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Alagille综合征

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1/70,000。国内近年来开始关注该病。
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饮食宜忌

1.宜吃低脂肪的食物;2.宜吃利尿的食物;3.宜吃具有利胆作用的食物;4.宜吃咸味淡一些的食物。
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1.忌吃影响肝功能的食物;2.忌吃辛辣燥等刺激性的食物;3.忌吃含有酒精的食物。
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医院相关

  • 对应科室:消化内科
  • 检查项目:肝功能检查
  • 如何治疗:药物治疗
  • 治疗价格:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 5000元)
  • 治愈几率:
  • 治疗时间:4-6个月

疾病相关

  • 有何症状:脊柱裂、肺动脉狭窄
  • 易发人群:新生儿
  • 易发疾病:黄疸
  • 对应药物:当飞利肝宁胶囊、复方金钱草颗粒、新癀片、九味獐牙菜丸、茵栀黄颗粒、叶下珠片、五味治肝片、鸡骨草肝炎颗粒、乙肝清热解毒颗粒、利肝隆颗粒、黄疸茵陈颗粒、肝康颗粒
  • 能否传染:
  • 得病几率:本病发生在特定人群的概率较低一般在0.01%左右

Alagille综合征概况

  • 病因

    为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区 更多
  • 症状

    常见症状:脊柱裂、肺动脉狭窄男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下 更多
  • 检查

    检查项目:肝功能检查肝活检可以确诊。 更多
  • 诊断

    本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。 更多
  • 并发症

    在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是,严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现,需要终生随访。 更多
  • 预防

    无特殊预防措施。服用多种药物容易产生药物交互作用,影响肝脏代谢药物能力。樟芝具有护肝解毒作用,能降低SGPT、促进肝细胞再生,提升肝脏抗氧化 更多
  • 治疗

    无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。1.针对基础病因治疗对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应力争根治或控制 更多
  • 饮食

    1.宜多食各种新鲜水果、蔬菜,进低脂肪、低胆固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。2.宜多食干豆类及其制 更多

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