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医生在线 > 在线医生 > 疾病库 > 黏多糖贮积症Ⅱ型

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黏多糖贮积症Ⅱ型

本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖病Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。
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饮食宜忌

1宜吃富含钙磷的食物;2宜吃清热解毒的食物;3宜吃活血的食物。
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1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、生蒜、韭菜;2忌吃兴奋交感神经的食物;咖啡、白酒、浓茶;3忌吃腥
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医院相关

  • 对应科室:儿内科
  • 检查项目:X线检查、血清学检测
  • 如何治疗:特异性的酶替代治疗及基因治疗
  • 治疗价格:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 治愈几率:
  • 治疗时间:终身间歇性治疗

疾病相关

  • 有何症状:关节强直、爪状手、短小、但无脊柱后弯、皮肤呈皱褶性或结节性增厚、尤以上肢及胸部明显、有时可呈对称性分布、并有多毛、可因视网膜变性而失明、常有进行性耳聋、肝脾肿大、伴有慢性腹泻
  • 易发人群:2岁以上儿童开始发病
  • 易发疾病:慢性呼吸道感染、肺动脉高压和冠状动脉梗死
  • 对应药物:
  • 能否传染:
  • 得病几率:发病率约为0.0005%-0.001%

黏多糖贮积症Ⅱ型概况

  • 病因

    黏多糖贮积症Ⅱ型是由什么原因引起的?(一)发病原因本病的病因是伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。(二)发病机制本病的发病 更多
  • 症状

    常见症状:关节强直、爪状手、短小、但无脊柱后弯、皮肤呈皱褶性或结节性增厚、尤以上肢及胸部明显、有时可呈对称性分布、并有多毛、可因视网膜变性而 更多
  • 检查

    检查项目:X线检查、血清学检测黏多糖贮积症Ⅱ型应该做哪些检查?尿中出现过多的硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素,与Ⅰ型相同,但硫酸皮肤素的含量不同,Ⅱ 更多
  • 诊断

    1.多发性硫酸脂酶缺陷症本病的临床表现与黏多糖增多症有相似之处,但智力低下和神经系统症状较黏多糖增多症出现更快,常类似于异染性白质萎缩症。患 更多
  • 并发症

    可并发视网膜变性而失明。还可并发,进行性耳聋,肝脾肿大,慢性腹泻。慢性呼吸道感染。肺动脉高压,冠状动脉梗死,心脏扩大。临床实践中,各种原因所 更多
  • 预防

    黏多糖贮积症Ⅱ型应该如何预防?糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障 更多
  • 治疗

    黏多糖贮积症Ⅱ型治疗前的注意事项(一)治疗目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用 更多
  • 饮食

    选择容易消化的流质饮食如菜汤、稀粥、蛋汤、蛋羹、牛奶等。饮食宜清淡少油腻,既满足营养的需要,又能增进食欲。可供给白米粥、小米粥、小豆粥、配合 更多

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