【黏多糖贮积症Ⅱ型】黏多糖贮积症Ⅱ型症状_黏多糖贮积症Ⅱ型的早期症状_黏多糖贮积症Ⅱ型的发病症状

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黏多糖贮积症Ⅱ型的症状

常见症状：关节强直、爪状手、短小、但无脊柱后弯、皮肤呈皱褶性或结节性增厚、尤以上肢及胸部明显、有时可呈对称性分布、并有多毛、可因视网膜变性而失明、常有进行性耳聋、肝脾肿大、伴有慢性腹泻

黏多糖贮积症Ⅱ型有哪些表现及如何诊断？

　　本型临床症状与Ⅰ型相似，但较轻，病变进展较慢。初生时多正常，约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征，但较轻，发生较晚，进展也较慢。可有关节强直、爪状手、短小，但无脊柱后弯。皮肤呈皱褶性或结节性增厚，尤以上肢及胸部明显，有时可呈对称性分布，并有多毛。角膜不浑浊，但在晚期用裂隙灯检查可见轻度浑浊。可因视网膜变性而失明。常有进行性耳聋。肝脾肿大，常有慢性腹泻。呼吸有鼾音，常伴有慢性呼吸道感染。肺动脉高压和冠状动脉梗死也很多见。常有心脏扩大并伴有收缩期和舒张期杂音。重型者智力不全较明显。

　　此型又可根据症状的轻重分为两个亚型：MPSⅡ-A为重型，智力不全较重，多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型，智力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。

　　根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。