小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型概况

• 病因

  白细胞表面SLEX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻 更多

• 症状

  常见症状：严重智力发育迟缓、身材矮小、特殊面容、皮肤感染、感染部位无脓液反复细菌性感染发生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织 更多

• 检查

  检查项目：胸片、B超、血液化验外周血中性粒细胞异常增高，即使在无感染的情况下，中性粒细胞可高达(25～30)×109/L，急性感染时则高达1 更多

• 诊断

  与LADⅠ相鉴别，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟反复软组织感染慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期 更多

• 并发症

  生后不久即有各种、反复的细菌性感染，有严重智力发育迟缓，身材矮小等。 更多

• 预防

  1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感 更多

• 治疗

  抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给 更多

• 饮食

  孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染) 更多