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小儿细胞外胆固醇沉着综合征的症状

常见症状:斑疹、丘疹、结节、多形红斑样皮疹、肝脾肿大、肝肿大、脱皮、脾肿大、色素异常

  本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型:

  1.Ⅰ型 表现为钱币状斑块和结节,呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。

  2.Ⅱ型 表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特的外观。有时类似多形红斑。

  两型皆有肝脾肿大,病程缓慢,可能引起功能障碍,但多轻微,几年后可能自然缓解。

  本病征根据上述临床特点,结合实验室检查以及皮损活检所见,可以确诊。

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