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医生在线 > 在线医生 > 疾病库 > 小儿血管角质瘤综合征

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小儿血管角质瘤综合征

血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratomacorporisdiffusm),又称Fabry综合征(Fabryssyndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley-Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。本病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病,表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织,特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积,而网状内皮细胞受累较轻,引起一系列临床表现。本病多为男性发病,女性是病态基因携带者。
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饮食宜忌

1.宜吃高蛋白质的食物;2.宜吃高热量的食物;3.宜吃活血化瘀的食物。
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1.忌吃含有人工色素丰富的食物;2.忌吃易过敏的食物。
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医院相关

  • 对应科室:儿科
  • 检查项目:尿常规、血常规、大生化检查、血液及骨髓标本的细菌学检验、β-半乳糖苷酶、血液生化六项检查、B型超声波检查、四肢的骨和关节平片、胸部平片
  • 如何治疗:药物治疗
  • 治疗价格:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 20000元)
  • 治愈几率:45%-65%
  • 治疗时间:3-6个月

疾病相关

  • 有何症状:紫癜、角膜混浊、烧灼性疼痛、阵发性腹痛、出汗减少、抽搐、心律失常、偏瘫、腹泻、肾功能衰竭、高热、瘫痪
  • 易发人群:儿童(该病多为男性发病,女性是病态基因携带者)
  • 易发疾病:发肾功能衰竭、脑血管栓塞
  • 对应药物:维生素A胶丸、双歧杆菌活菌胶囊
  • 能否传染:
  • 得病几率:0.003%-0.005%

小儿血管角质瘤综合征概况

  • 病因

    本病征为性联遗传性疾病。由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏,致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积,沉积物主要见于血管内皮和肾。 更多
  • 症状

    常见症状:紫癜、角膜混浊、烧灼性疼痛、阵发性腹痛、出汗减少、抽搐、心律失常、偏瘫、腹泻、肾功能衰竭、高热、瘫痪儿童期或青春期起病,最早为6岁 更多
  • 检查

    检查项目:尿常规、血常规、大生化检查、血液及骨髓标本的细菌学检验、β-半乳糖苷酶、血液生化六项检查、B型超声波检查、四肢的骨和关节平片、胸部 更多
  • 诊断

    反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞。皮损。神经系统症状,自主神经系统受累而有阵发性腹痛、呕吐、 更多
  • 并发症

    可并发肾功能衰竭;发生脑血管栓塞,引起偏瘫、失语、抽搐;可有内分泌异常等。肿瘤增大,局部颅内压力最高,颅内各分腔间产生压力梯度,造成脑移位, 更多
  • 预防

    本病为性染色体遗传性疾病。1、婚前检查,了解夫妻双方是否具有病变基因。2、产前诊断,查出基因携带者,必要时终止妊娠。产前诊断,采用各种最新科 更多
  • 治疗

    本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法,但效果短暂。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖 更多
  • 饮食

    一、每天吃有叶蔬菜,如:绿花椰菜,花菜,球芽甘蓝,卷心菜,芹菜等。有叶蔬菜提供大量的纤维、维生素和微量元素,可以帮助降低血液中低密度胆固醇( 更多

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