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什么是still病!怎么治疗呀!

提问者: 匿名 提问时间: 2007-06-27 收藏

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Still病
指临床以高热、关节炎、皮疹及伴有系统性内脏损害为特征,发生于成年人的一种原因未明的发热性疾病。其实验室检查类风湿因子及抗核抗体多阴性,而常见白细胞增高及血沉增快。
此病曾被称为变应性亚败血症(subsepsis allergica),但国际上现已摒弃使用该名。病因可能为病毒或细菌感染后引起的过敏或变态反应。
【诊断】好发于16~35岁,平均初发年龄多在24岁左右。女性略多于男性。
1.临床表现:
⑴ 发热:通常为间歇热,体温波动于正常至41℃之间,95%以上患者最高体温超过39℃。少数为一日双峰热或弛张热。高热时常伴寒战和全身中毒症状。
⑵ 皮疹:发热时常伴发。形态多形和多变。可于热敷或物理刺激后诱发皮疹(Koebner现象),有诊断参考价值。
⑶ 关节及肌肉症状:大关节为主,表现为疼痛,肿胀轻且少。个别可遗留关节畸形。多数伴有全身性肌肉酸痛,极少发生肌萎缩和肌无力。
⑷ 咽喉痛:主诉咽喉痛,为咽部红肿而无渗出,细菌培养阴性,血清抗链球菌溶血素“O”不高。对此病有一定的诊断意义。
⑸ 肝脾及淋巴结肿大。
⑹ 其他:可出现心包炎或胸膜炎、黄疸、急性腹痛等。
2.实验室检查:
⑴ 外周血象:白细胞计数明显增高,以嗜中性粒细胞升高为主,中度正常细胞性低色素性贫血,血小板多可升高。
⑵ 骨髓检查:大多为粒细胞系增生,红细胞系正常。
⑶ 活动期血沉增快,C反应蛋白大多增高,蛋白电泳大多α2-球蛋白升高,半数γ-球蛋白升高,IgG、IgA或(和)IgM增高,补体大多正常或轻度升高。
⑷ 血清转氨酶升高、碱性磷酸酶增高,可有血清肌酶及醛缩酶轻度或一过性升高。
⑸ 类风湿因子(RF)与抗核抗体(ANA)绝大多数阴性,若阳性,滴度也较低。
⑹ X线检查:关节附近软组织早期肿胀,晚期则骨质疏松、关节面破坏或软骨间隙变窄。
【诊断标准】
凡出现高热、关节疼痛或关节炎、白细胞增高、一过性皮疹等,对诊断具有意义。
附:成人Still病分类诊断标准(日本,1992年)
主要标准:
1.发热39或以上,持续1周以上
2.关节疼痛持续2周或更长
3.特征性皮疹:发热期间出现橙红色的斑疹或斑丘疹,无明显瘙痒
1. 白细胞增高(10000/mm3或以上),其中中性粒细胞占80%以上
次要标准:
1.咽喉痛
2.淋巴结肿大和(或)脾肿大
3.肝功能异常(除外药物性引起的肝损害)
4.类风湿因子阴性,抗核抗体(ANA)阴性
除外下列疾病:
I.感染(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)
II.恶性肿瘤(特别是恶性淋巴瘤)
III.风湿性疾病(特别是结节性多动脉炎、风湿性血管炎)
诊断成人Still病需具备上述标准中的5项或更多,其中至少含有2项主要标准,同时须除外上述所列I、II、III类疾病。
【鉴别诊断】
1.败血症:中毒症状重,病情无一过性、间歇性发展的特点,皮疹多为出血性,血培养阳性,可发生中毒性休克,抗生素治疗有效等。
2.风湿热:皮疹为环状红斑或皮下结节,年龄稍长,常伴心内膜炎,遗留心脏瓣膜病变。
3.类风湿病:关节症状突出,侵犯小关节、顽固性关节肿痛与遗留畸形等特点。
4.系统性红斑狼疮:20~40岁女性多见,皮疹为颧颊部水肿性蝶性红斑、盘状红斑等,抗核抗体、狼疮细胞阳性,多脏器累及。
【治疗】
布洛芬:0.3~0.6g,每日2次,口服。
芬必得:0.3~0.6g,每日2次。
金诺芬:每日6mg,1次或分次口服。
醋酸泼尼松:20~40mg/d,重者给予40~60mg/d,病情缓解后逐渐减量。
【预后】 预后良好。病程常迁延不愈,部分可出现关节强直与破坏。极少数因严重感染、肝功能衰竭、淀粉样变、弥漫性血管内凝血等而引起死亡。

分享 回答时间: 2007-06-28

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