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1.皮肤损害
一般发生在青少年期,但也可见于出生后不久。皮疹对称,好发于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹股沟等部皱褶处,亦可见于口腔、鼻腔黏膜,偶可见于阴道或直肠黏膜。皮肤增厚,弹性差,松弛。皮疹呈针头大到豆大,为淡黄至橘黄色丘疹或小结节,多成簇分布或融合成网状。一部分毛孔扩大,如“拔毛的鸡皮”,外观呈橘皮样。也有报道表皮发生钙化或发生穿透性皮肤变性者。部分病人可有皮肤过度伸展,但不一定有皮疹。
2.心血管损害
包括周围血管病、高血压、冠心病和内膜纤维化与钙化。当肢体动脉受累时,可出现脉搏减弱或消失、间歇性跛行。约1/3病例有心绞痛发作,但发生急性心肌梗死和猝死者较少。充血性心力衰竭可能与多种因素有关,血管病变和心内膜纤维化都可引起心衰,高血压和冠心病也是促发心衰的重要因素。
3.消化道病变
在小儿期,可反复发生消化道出血。其原因可为消化道溃疡或食管裂孔疝。胃镜检查可发现消化道黏膜改变与皮肤改变相似。另外,有的病人可出现胃肠扩张与脱肛等。
4.眼部病变
眼底视网膜血管呈线纹状,为本病的特征性改变。这种改变表现为有较血管粗的灰白色线纹,于视盘周围呈不规则的环状或放射状分布。视网膜出血可引起视力障碍。随着年龄的增长,可发生增生性改变、色素沉着、网状黄斑、脉络膜玻璃样变性、视网膜结疤。当黄斑部受累时,可出现严重视力减退。眼底改变多数与皮肤改变、 消化道反复出血同时发生。
5.神经精神病变
可因脑血管病变而引起神经精神症状,出现轻度偏瘫、智力异常、蛛网膜下腔出血、基底动脉供血不全、癫痫等。
6.肾脏病变
肾内和肾外动脉均可发生病变,肾血管受累可导致高血压病。
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