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医生在线 > 在线医生 > 疾病库 > 甘露糖苷贮积症

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甘露糖苷贮积症

甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿,但组织中含甘露糖的成分增加。
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饮食宜忌

1.宜吃利尿性的食物;2.宜吃高维生素C、B的食物;3.宜吃低糖性的食物。
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1.忌吃果糖含量高的食物;2.忌吃酒精含量高的食物;3.忌吃辛辣刺激性的食物。
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医院相关

  • 对应科室:内分泌科
  • 检查项目:四肢的骨和关节平片、血常规、B超
  • 如何治疗:无特殊疗法,必要时可手术矫正骨骼畸形和用抗生素控制感染
  • 治疗价格:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
  • 治愈几率:60%
  • 治疗时间:3-6周

疾病相关

  • 有何症状:肌张力减低、婴儿头大、巨舌、胸骨隆凸、耳聋、门齿间距增宽、胸腰驼背
  • 易发人群:多见于婴幼儿及少年
  • 易发疾病:大脑发育迟缓、全血减少
  • 对应药物:暂无针对性药品
  • 能否传染:
  • 得病几率:0.003%

甘露糖苷贮积症概况

  • 病因

    遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 更多
  • 症状

    常见症状:肌张力减低、婴儿头大、巨舌、胸骨隆凸、耳聋、门齿间距增宽、胸腰驼背按起病年龄,可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或 更多
  • 检查

    检查项目:四肢的骨和关节平片、血常规、B超部分病人可有全血减少。X线检查。肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏。尿中无过多黏多糖排出 更多
  • 诊断

    在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。 更多
  • 并发症

    本病可并发大脑发育迟缓,主要表现为智力落后。患儿经常张口、伸舌、流涎、磨牙,经常出现无意识的表情、动作、尖叫或哭闹,双眼无神,不能有意识地注 更多
  • 预防

    1.一级预防遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护、开展婚姻和生育指导、努力降低人群中遗 更多
  • 治疗

    治疗:无特殊疗法,必要时可手术矫正骨骼畸形和用抗生素控制感染。还有一种是酶替代治疗,目前有10种以下的溶酶体贮积病有相应的通过生物工程的方法 更多
  • 饮食

    甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿,但组织中 更多

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