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CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型,90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染,也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎,乳突炎,中耳炎,咽炎和肺炎,偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时,其感染发生率并不高于正常同龄儿;随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。
反复测定外周血粒细胞计数发现持续低下(可时而低下时而正常,但非周期性)可做出诊断。
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