黏多糖贮积症Ⅴ型概况

• 病因

  黏多糖贮积症Ⅴ型是由什么原因引起的？(一)发病原因本病的病因是常染色体隐性遗传。(二)发病机制本病的发病机制是基本代谢缺陷，是病人体内缺乏a 更多

• 症状

  常见症状：进行性角膜周边部浑浊、可发生色素性视网膜炎、关节强直、爪状手、面、容轻度粗笨样、口宽大多毛、无明显侏儒黏多糖贮积症Ⅴ型有哪些表现及 更多

• 检查

  检查项目：X线检查、血常规、骨髓片检查1.血黏多糖检查：性粒细胞和淋巴细胞有异染性颗粒。约半数病例，周围血或骨髓的白细胞瑞忒或吉姆萨染色时， 更多

• 诊断

  1.黏多糖贮积症Ⅰ型黏多糖病Ⅰ型有2个亚型，均为α-艾杜糖醛酸苷酶(α-Iduronidase)缺乏症，系因该酶的某种等位基因的突变所致。一 更多

• 并发症

  发展为四肢瘫，呈侏儒样，有报告因胸部畸形引起心脏并发症。可有明显的脊髓病症状，晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。可并发脑积水和痉挛性截瘫，有的可 更多

• 预防

  黏多糖贮积症Ⅴ型应该如何预防？糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障 更多

• 治疗

  黏多糖贮积症Ⅴ型治疗前的注意事项(一)治疗目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用 更多

• 饮食

  应以高蛋白、高维生素、高纤维素、高热量、低脂肪的饮食为主，尤其要注意忌口。结核病人比较适合吃鸡、瘦肉、蛋类、豆制品、小米、玉米、大枣、银耳、 更多