标题不应少于2个字

提问 关闭

添加疑问(最多50个字)

科室分类
内科
不选择 内科外科妇产科皮肤性病科儿科眼科耳鼻喉科中医科肿瘤科精神卫生科传染病科美容科药品保健养生疑难病专科急诊科环境健康口腔科男科疼痛科生殖中心体检保健科
不选择
验证码:
匿名提问

下一步

提交成功 问题正在审核中

医生在线 > 在线医生 > 疾病库 > 黏多糖贮积症Ⅴ型

登录 注册

黏多糖贮积症Ⅴ型

本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。
更多

饮食宜忌

1宜吃活血止痛的食物;2宜吃富含维生素的食物;3宜吃富含优质蛋白质的食物。
更多
1忌吃腌制的食物;如咸肉、咸鱼;2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生蒜;3忌吃不容易消化的食物;如
更多

医院相关

  • 对应科室:儿内科
  • 检查项目:X线检查、血常规、骨髓片检查
  • 如何治疗:药物治疗
  • 治疗价格:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 治愈几率:20-30%,大多以控制症状为主
  • 治疗时间:终身治疗

疾病相关

  • 有何症状:进行性角膜周边部浑浊、可发生色素性视网膜炎、关节强直、爪状手、面、容轻度粗笨样、口宽大多毛、无明显侏儒
  • 易发人群:儿童
  • 易发疾病:耳聋、神经炎、角膜浑浊
  • 对应药物:泼尼松、维生素A
  • 能否传染:
  • 得病几率:0.000001%

黏多糖贮积症Ⅴ型概况

  • 病因

    黏多糖贮积症Ⅴ型是由什么原因引起的?(一)发病原因本病的病因是常染色体隐性遗传。(二)发病机制本病的发病机制是基本代谢缺陷,是病人体内缺乏a 更多
  • 症状

    常见症状:进行性角膜周边部浑浊、可发生色素性视网膜炎、关节强直、爪状手、面、容轻度粗笨样、口宽大多毛、无明显侏儒黏多糖贮积症Ⅴ型有哪些表现及 更多
  • 检查

    检查项目:X线检查、血常规、骨髓片检查1.血黏多糖检查:性粒细胞和淋巴细胞有异染性颗粒。约半数病例,周围血或骨髓的白细胞瑞忒或吉姆萨染色时, 更多
  • 诊断

    1.黏多糖贮积症Ⅰ型黏多糖病Ⅰ型有2个亚型,均为α-艾杜糖醛酸苷酶(α-Iduronidase)缺乏症,系因该酶的某种等位基因的突变所致。一 更多
  • 并发症

    发展为四肢瘫,呈侏儒样,有报告因胸部畸形引起心脏并发症。可有明显的脊髓病症状,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。可并发脑积水和痉挛性截瘫,有的可 更多
  • 预防

    黏多糖贮积症Ⅴ型应该如何预防?糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障 更多
  • 治疗

    黏多糖贮积症Ⅴ型治疗前的注意事项(一)治疗目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用 更多
  • 饮食

    应以高蛋白、高维生素、高纤维素、高热量、低脂肪的饮食为主,尤其要注意忌口。结核病人比较适合吃鸡、瘦肉、蛋类、豆制品、小米、玉米、大枣、银耳、 更多

Copyright @ 2005-2017 www.51daifu.com 版权所有 上海道拓医药科技股份有限公司 沪ICP备09019152号-2

互联网药品信息服务资格证书 (沪)非经营性-2008-0007号 互联网医疗保健信息服务审核同意书 沪卫(中医)网审[2014]第10134号